As síndromes neurológicas associadas a anticorpos antineuronais são um grupo heterogêneo de doenças autoimunes que estão associadas com a presença de um tumor (síndrome neurológica paraneoplásica) ou são desencadeadas por resposta autoimune primária contra o sistema nervoso central. Os anticorpos antineuronais são classificados em dois grupos, conforme a localização celular do antígeno reconhecido. Os anticorpos do grupo 1 (anti-Hu, anti-Yo, anti-Ri, anti-anfifisina, anti-CV2, anti-Ma2, PCA-2; SOX1) reconhecem antígenos intracelulares. Embora não sejam patogênicos, estão associados com tumor subjacente e podem definir síndromes paraneoplásicas específicas. Os anticorpos do grupo 2 (anti-NMDAR, anti-VGCC, etc) reconhecem antígenos presentes na superfície celular, como receptores sinápticos, sendo diretamente responsáveis pela disfunção neuronal. Estão associados com diferentes formas de encefalite autoimune e epilepsia e apresentam associação variável com tumor.
