Dentre os corpos cetônicos, o beta-hidroxibutirato é o mais produzido em relação ao aceto-acetato e a acetona. Os corpos cetônicos são importantes no controle de pacientes diabéticos com cetoacidose e certas doenças metabólicas. Na glicogenose do tipo I existe um acúmulo de beta-hidroxibutirato no sangue, gerando uma cetose.