Afeta principalmente a função renal, causando coágulos sanguíneos anormais (trombos). É caracterizada por três principais aspectos relacionados com anomalias de coagulação: trombocitopenia, anemia hemolítica, e insuficiência renal. A maioria dos casos são esporádicos. GEN CD46(MCP) / Localização cromossômica: 1q32.2 / Herança: variável