Os indivíduos com Síndrome de Hiper-IgM (SHIGM) não têm capacidadede produzir anticorpos (imunoglobulinas) IgG, IgA e IgE. É, portanto, característica desta doença a diminuição dos níveis séricos da IgG, IgA e IgE e níveis normais ou elevados de IgM. A forma mais frequente é ligada ao cromossomo X, afetando apenas o sexo masculino.