Os pacientes com TTP – Purpura Trombocitopénica Trombótica familiar apresentam um déficit completo da atividade de ADAMTS-13 e ausência de anticorpos anti-ADAMTS-13. Os pacientes com TTP – Purpura Trombocitopénica Trombótica não familiar apresentam um déficit na atividade de ADAMTS-13 e presença de anticorpos anti- ADAMTS-13.