Este exame tem utilidade no diagnóstico da cirrose biliar primária (CBP), uma vez que anticorpos antimitocôndria (AMA) são detectados em mais de 95% dos portadores dessa doença. O principal antígeno mitocondrial contra o qual os auto-anticorpos são dirigidos é a subunidade E2 do complexo PDH.
Como triagem, a pesquisa de AMA pode ser realizada por técnica de imunofluorescência indireta (IFI), que é bastante sensível, mas pouco específica. Consideram-se significativos títulos superiores ou iguais a 1:160. Em baixos títulos, por sua vez, esses anticorpos podem ser encontrados em até 30% dos portadores de hepatite auto-imune e com freqüência variável na síndrome de Sjögren, na síndrome Crest, no escleroderma difuso, no fenômeno de Raynaud idiopático e em tiroidites.
O resultado positivo da investigação por IFI precisa ser confirmado por técnica imunoenzimática, o que é feito por meio da pesquisa de anticorpos contra o complexo PDH, considerado marcador de cirrose biliar primária.
Convém ressaltar que os níveis de tais anticorpos não têm relação com a gravidade e com a duração da CBP. Além disso, há relatos de que eles podem anteceder o aparecimento dessa moléstia por anos
