A produção de anticorpos anti-Hu está associada principalmente a doenças como a Encefalomielite Paraneoplásica (EMP) e Neuropatias Sensoriais. Encefalomielite Paraneoplásica (EMP) é um distúrbio inflamatório do sistema nervoso central associado a neoplasias distantes, frequentemente acompanhado de neuropatia sensorial subaguda. Cerca de 80% dos casos de EMP estão associados a neoplasias brônquicas, principalmente carcinoma de pequenas células do pulmão. Caracteriza-se por um infiltrado inflamatório e perda neuronal no hipocampo, no tronco cerebral, na medula espinhal e nos gânglios das raízes dorsais. O quadro clínico é heterogêneo, podendo apresentar-se como encafalomielite límbica, degeneração cerebelar, mielopatia e neuropatia sensorial subaguda. A encefalite límbica constitui uma apresentação atípica da síndrome paraneoplásica, que pode cursar com convulsões.
